【作者】 石卫东; 何春年; 王朝夫; 赵焕芬; 李萍; 陈琛;
【机构】 河北省人民医院病理科; 上海复旦大学附属肿瘤医院病理科;
【摘要】 目的探讨Maffucci综合征伴发内生性软骨瘤恶变的临床病理学特点。方法对1例Maffucci综合征伴发内生性软骨瘤恶变的临床资料、影像学表现和病理学形态进行回顾性分析,并复习相关文献。结果患者为55岁女性,因右小腿疼痛、肿胀,活动受限1年半就诊。X线检查显示右侧肱骨、尺骨和桡骨,双侧股骨、胫骨和腓骨,以及双侧手足短状骨内多发性内生性软骨瘤(Ollier病),其中右腓骨中下段可见巨大块影,伴有骨皮质破坏,周界不清,内有不规则钙化。左肘关节和左跗关节畸形。另于患者的左足背和足趾,右前臂、右小腿和右臀部皮下可见7个直径为1~3 cm的暗紫色结节。临床行右小腿截肢术。镜下显示右腓骨中下段肿块为中-低分化软骨肉瘤,右小腿暗红色结节为海绵状血管瘤,伴静脉石形成。术后随访17个月,未见复发和转移。结论 Maffucci综合征是一种少见的非遗传性软骨发育异常综合征,表现为Ollier病伴发软组织血管瘤。Maffucci综合征常常在早期发生恶变,多为内生性软骨瘤恶变为软骨肉瘤,而血瘤发生恶变者极为罕见。Maffucci综合征伴有恶变的诊断需要临床、影像和病理学三者相结合。 更多还原
【关键词】 Maffucci综合征; Ollier病; 恶变; 血管瘤;
【文献出处】 临床与实验病理学杂志, Chinese Journal of Clinical and Experimental Pathology, 编辑部邮箱 , 2011年02期 【DOI】CNKI:SUN:LSBL.0.2011-02-028 【分类号】R738.3 【参考文献】 [1] 袁键群; 林小娜; 许敬尧; 祝佳; 郑伟良; 卵巢幼年性粒层细胞瘤伴Maffucci综合征[J]. 临床与实验病理学杂志 2003年04期 【相似文献】 [1] 姜字; 姜坤; Maffucci综合征的X线诊断[J]. 长春中医学院学报 1994年04期 [2] 余振南; Maffucci综合征1例[J]. 陕西医学杂志 1999年01期 [3] 白玉江; 李晓光; 刘金煜; Maffucci综合征一例报告[J]. 中华骨科杂志 1999年04期 [4] 杨智彬; 樊茹; Maffucci综合征一例报告[J]. 中华骨科杂志 2004年11期 [5] 宝书明; 张进; 栾广旭; Maffucci综合征一例[J]. 中华放射学杂志 2005年02期 [6] 严庆惠; 二重癌1例报告[J]. 新医学 1982年08期 [7] 刘惠荣; 应用镁丝治疗血管瘤[J]. 国外医学.口腔医学分册 1986年02期 [8] 周正; 血管瘤有几种?[J]. 中老年保健 1995年03期 [9] 豫文; 神针妙治血管瘤——记血管瘤专家何成荣[J]. 健康大视野 1997年03期 [10] 何纪超; 杨建仁; 软骨肉瘤误诊为软骨瘤一例[J]. 四川肿瘤防治 1998年01期
中华医学之家:http://www.xinxi85.com
投稿信箱:zhyxzj85@163.com
联系电话:029--85327298 主编QQ:693891972 |