国内先天性长 QT 综合征的临床研究状况
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中国心脏起搏与心电生理杂志 , Chinese Journal of Cardiac Pacing and Electrophysiology,
编辑部邮箱 , 2011年05期 【作者】 丁世芳； 向晋涛；

【机构】 广州军区武汉总医院心血管内科； 武汉大学人民医院心内科；

【摘要】 家系调查表明先天性长 QT 综合征﹙LQTS﹚的发病有其明显的家族遗传性，不同家族其有症状者、无症状者和正常者的构成比不同。无论是有症状者，还是无症状者，女性多于男性﹙女性占 56. 0% 62. 0%﹚。2 个 20 个家系的研究显示其死亡率分别为 6. 9%和 7%。先证者的调查显示先天性 LQTS 先证者女性发病者高，2 个大系列调查其男女之比分别为22. 4%:77. 6%和18. 8%:81. 2%。LQTS 可以合并 Brugada 综合征、阵发性Ⅲ 度房室传导阻滞、预激综合征，以及特发性左室室性心动过速。尖端扭转型室性心动过速﹙TdP﹚根据发作前的上游节律特征可分为快速节律依赖性、缓慢节律依赖性、T 波电交替依赖性、室性早搏节律依赖性 TdP。有症状者 QT/QTc 间期长于无症状者，而无症状者又长于正常者。运动试验显示 LQTS 患者运动后恢复期 QT 显著延长。T 波可表现为 T 波电交替、T 波切迹、TU 融合；同一类型间、同一家系中和同一患者的不同时间 ST-T 变化均可出现较大差异。左心交感神经切除术前后对 U 波的观察提示 U 波的起源与... 更多还原

【关键词】 心血管病学； 先天性长 QT 综合征； 综述； 调查研究； 尖端扭转型室性心动过速； 家系调查；
【网络出版时间】2011-10-10 10:21

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