临床肝胆病杂志 , Journal of Clinical Hepatology, 编辑部邮箱 , 2011年10期 【作者】 陈婧; 刘晓燕; 胡瑾华; 段学章; 何卫平; 王慧芬; 辛绍杰;
【Author】 CHEN Jing,LIU Xiao-yan,HU Jin-hua,et al.(Liver Failure Treatment and Research Center,302 Hospital of PLA,Beijing 100039,China)
【机构】 解放军第三〇二医院肝衰竭治疗研究中心;
【摘要】 目的分析先天性肝纤维化的临床特征。方法对24例先天性肝纤维化患者临床症状、体征、实验室化验检查及病理学特点进行回顾性分析。结果 24例患者均有门脉高压表现,8例曾有消化道出血。化验肝功能正常或轻度异常。影像学检查提示7例存在肝肾囊肿。22例病理结果均提示先天性肝纤维化,其中9例合并先天性肝内胆管扩张(Caroli’s)病。结论对于病因不明门脉高压,尤其门脉高压与肝功损害程度不一致的患者应尽量行肝组织活检病理检查以协助诊断。先天性肝纤维化与肝肾囊肿、Caroli’s病常常伴发。 更多还原
【Abstract】 Objective To analysis the clinical features of congenital hepatic fibrosis(CHF).Methods The clinical features,physical examination,laboratory data and pathological features were retrospectively reviewed in 24 cases of CHF patients.Results All 24 patients showed the symptoms of portal hypertension 8 patients have had variceal source of upper gastrointestinal bleeding.Laboratory workup reveal normal or mild elevation in liver enzymes.7 patients have liver or kidney cysts.22 patients were diagnosed... 更多还原 【关键词】 肝硬化; 【Key words】 liver cirrhosis; 【分类号】R575.2
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