徐美玉1， 龚红蕾1， 李 斌2， 蒋晓天3　    作者单位：(南通大学附属医院儿科， 南通 226001)

【摘要】  目的：观察川崎病临床诊断方法和治疗效果。方法：对29例患儿给予全面体格检查，采用常规、血沉、C反应蛋白(CRP)、尿常规、肝功能、及心脏彩色超声检查。29例均使用静滴丙球、阿司匹林或潘生丁等综合治疗。结果：29例中血沉、CRP急性期均较缓解期升高(t=6.692、13.305，P<0.01);血小板急性期较缓解期差异无统计学意义(t=-1.492，P>0.05)，虽血小板增高与冠状血管扩张无相关性，但5例患儿入院时、有冠状血管扩张均伴血小板明显升高。所有患儿治疗后随访心脏彩色超声检查冠状血管内径均正常。结论：川崎病患者大多有血沉、CRP患病期升高，可作为疾病活动和炎症反应指标;早期使用丙球、阿司匹林或潘生丁等治疗可阻断血管损伤的免疫反应，有效降低冠状动脉扩张和动脉瘤的发生率。

【关键词】  川崎病;儿童;血沉;C反应蛋白

　川崎病(Kawasaki disease， KD)是小儿时期的一种急性发热性血管炎，潜在的危险是冠状动脉病损致狭窄、栓塞，致死于心肌梗死。2005年12月-2008年12月我科收治29例川崎病，均符合川崎病的诊断标准[1]，全部病例行血常规、尿常规、肝功能、肾功能、血沉、C反应蛋白(c reactive protein，CRP)及心脏彩色超声检查，29例均给予静脉丙球、阿司匹林或潘生丁等综合治疗，现分析报告如下。

　　1 临床资料

　　1.1 一般资料

　　近3年我科收治川崎病29例，男16例，女13例，发病年龄：<1岁10例，1~3岁12例，4~6岁6例，7~14岁1例。

　　1.2 临床表现

　　全部病例均有5 d以上发热，平均7.5 d，29例均有皮疹、浅表淋巴结肿大、球结膜充血、口唇鲜红裂口、口腔黏膜潮红、杨梅舌、指末端硬性水肿、后期膜状脱皮，2例有肛周脱皮。

　　1.3 实验室检查

　　29例中白细胞增高21例，其中中性粒细胞增高17例，入院时血小板增高20例，血沉、CRP增高26例，肝功能异常9例，尿蛋白阳性6例，冠状血管不同程度扩张，其中双侧冠状动脉扩张1例，左侧冠状动脉扩张4例。19例血液培养均为阴性。检测EB-IgM 12例均为阴性。检测MP-IgM 7例，阳性5例。使用SSPI软件作t检验，29例川崎病血沉、CRP、血小板、患病期与恢复期比较见表1。使用相关分析29例川崎病血小板与冠状动脉扩张之间无相关性，相关系数0.155，t=1.492，P>0.05。

　　1.4 治疗方法

　　全部病例给予静脉滴注丙种球蛋白200~400 mg·kg-1，连用3~5 d;每天给予阿司匹林30~50 mg·kg-1，热退后改为1~2 mg·kg-1，疗程2~3个月;潘生丁4~5 mg·kg-1，疗程2~3个月，如有冠状动脉扩张者，延长疗程到冠状动脉扩张消退。对于≤5个月的婴儿，应防止瑞氏综合征的发生。

　　1.5 预后

　　全部病例治疗后症状、体征改善，血沉、血小板在1~2个月内恢复正常，CRP在2周内恢复正常，肝功能在1个月内恢复，尿蛋白在1个月内恢复。随访心脏彩色超声，冠状动脉扩张5例，在2个月内恢复正常。

　　2 讨 论

　　川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征(mucocutaneous lymphnode syndrome， MCLS)，是一种累及全身血管炎综合征。若未经及时诊断和治疗，15%~30%有冠状动脉扩张或冠状动脉瘤形成，可致死[2]。至今其病因及发病机制还没有明确，许多学者认为KD是微生物毒素介导机体所引起的免疫系统高度活化和免疫性血管炎症。我们发现血沉急性期较缓解期升高(P<0.01);CRP急性期较缓解期明显增高(P<0.01)，但CRP 恢复时间短于血沉和血小板;血沉和CRP可作为疾病发作时的指标。血小板急性期较缓解期差异无统计学意义，部分病例缓解期血小板升高，虽然血小板增高与冠状血管扩张无相关性，但5例患儿入院时有冠状血管扩张均伴血小板明显升高，说明川崎病病程中高凝状态值得关注。Kato等[3]长期随访研究表明，急性期KD患者未使用大剂量丙种球蛋白治疗，冠状动脉瘤发生率高达25%，反之冠状动脉瘤发生率显著降低。丙种球蛋白中含有多价抗原特异性IgG抗体，具有抗细菌、抗病毒、抗炎症介质和细胞因子的作用，对T、B 淋巴细胞免疫功能有调节作用。有学者认为，大剂量丙种球蛋白可显著降低川崎病患者外周血CD4+淋巴细胞CD69[4]、CD25、HLA-DR表达水平[5]，能显著改善临床症状及减少冠状动脉疾病的发生。另有报道[6]大剂量丙种球蛋白可下调CD40L表达及血清中E选择素有利于治疗血管炎。本组均使用大剂量丙种球蛋白治疗，经治疗后临床症状得到显著改善出院。阿司匹林为环氧酶抑制剂，具有抗炎及防止血小板聚集和血栓形成，但对<6个月的婴儿如有感染，应防止瑞氏综合征的发生。病程中须注意观察有无高凝状态及小血管或毛细血管栓塞体征，早发现，早抗凝治疗，使用低分子肝素或尿激酶治疗可获得较好效果，本组有1例出现左眼一过性失明，加用低分子肝素后复明;如患者反复心肌梗死需冠脉搭桥，甚至心脏移植[7]。

【参考文献】
  　[1] 沈晓明, 王卫平, 李秋. 儿科学[M]. 7版. 北京: 人民卫生出版社, 2008:70-75.

　　[2] 陈荣华, 陈树宝, 朱启熔. 儿科查房手册[M]. 南京: 江苏科学出版社, 1999:101-105.

　　[3] Kato H, Sugimura T, Akagi T, et al. Long-term consequences of Kawasaki disease. A 10- to 21-year follow-up study of 594 patients[J]. Circulation, 1996, 94(6):1379-1385.

　　[4] Mardiney M 3rd, Brown MR, Fleisher TA. Measurement of T-cell CD69 expression: a rapid and efficient mean to assess mitogen-or antigen-induced proliferative capacity in normals[J]. Cytometry, 1996, 26(4):305-310.

　　[5] Terai M, Kohno Y, Namba M, et al. ClassⅡ major histocompatibility antigen expression on coronary arterial endothelium in a patient with Kawasaki disease[J]. Hum Pathol, 1990, 21(2):231-234.