脊髓血管母细胞瘤的MRI诊断与鉴别诊断

作者：张景，单军，俞家云，王玉翠    作者单位：235000安徽,淮北市人民医院MR室

【摘要】  目的探讨脊髓血管母细胞瘤的MRI特征性表现，提高诊断和鉴别诊断能力。方法回顾性分析18例经手术病理证实的脊髓血管母细胞瘤的MRI表现。所有病例均行MRI平扫及增强扫描。结果11例单发（61.1%），7例多发（38.9%）。MRI表现多与肿瘤大小相关。≤1 cm的肿瘤呈点状或结节状，为均匀等T1、等或稍长T2信号，强化均匀；＞1 cm的肿瘤多呈香肠状、葫芦形或不规则形，多以等T1、稍长T2为主的混杂信号，不均匀强化。肿瘤常继发囊肿或大范围脊髓空洞（94.4%）以及水肿。＞1 cm的肿瘤内部及周围常见流空血管影（100%）。结论脊髓血管母细胞瘤的MRI影像学表现具有特征性，MRI对其诊断和鉴别诊断具有重要价值。

【关键词】  血管母细胞瘤；脊髓肿瘤；磁共振成像

            MRI diagnosis and differentiation of spinal cord hemangioblastomasZHANG Jing,SHAN Jun,YU Jia-yun,et al.　Department of MR Room,the People's Hospital of Huaibei City,Huaibei 235000,China［Abstract］ObjectiveTo discuss the characteristic performance of MRI of the spinal cord hemangioblastomas,to improve the ability of diagnosis and differentiation.MethodsA retrospective analysis of 18 cases confirmed by surgery and pathology for spinal cord hemangioblastomas were done on the MRI manifestations.All cases underwent plain and contrast enhanced MRI scan.ResultsThe lesions were single in 11 cases (61.1%) and multiple in 7 cases.MRI shew more associated with tumor size.Tumors were point-like or nodular,they were isointense on T1WI or longer T2WI.They were enhanced uniformity;（>1 cm） tumors were sausage-like,gourd-shaped or irregular shape,and many other T1,slightly longer T2-based mixed-signal,non-uniform strengthened.Tumors are often mixed with cysts or a wide range of syringes (94.4%);（>1 cm）tumors within and around shew vascular flow void shadow (100%).ConclusionThe imaging performance of MRI in hemangioblastomas of the spinal cord is characteristic,the method of MRI is very valuable to its diagnosis and differentiation.

　　［Key words］hemangioblastomas;spinal cord tumors;magnetic resonance imaging

　　血管母细胞瘤又名血管网状细胞瘤、血管内皮细胞瘤，脊髓血管母细胞瘤是一种少见的良性肿瘤，术前常难以准确诊断。笔者收集18例经手术和病理证实的脊髓血管母细胞瘤患者的临床和MRI资料，探讨其MRI特征性表现及MRI对其诊断与鉴别诊断的价值，旨在提高对该肿瘤的术前正确诊断率。

　　1资料和方法

　　1.1一般资料18例患者均在我院行MRI检查，男12例，女6例，发病年龄15～52岁，平均33.2岁。其中11例单发；7例多发与Von Hippel-Lindau(VHL)综合征相关，多发者中2例有家族史，1例并有小脑血管母细胞瘤。主要临床表现：18例均有上肢或下肢麻木无力，6例肢体感觉减退，5例节段性疼痛，4例肌肉萎缩，1例肌束颤动，1例表现为头晕、头痛、步态不稳，5例病理征阳性。

　　1.2检查方法使用GE1.5T超导型磁共振成像系统，相控阵脊柱线圈。18例均行平扫及增强扫描。平扫矢状面及冠状面FSE T1WI：TR 450 ms，TE 15 ms；FRFSE T2WI：TR 3000 ms，TE 115 ms，层厚3 mm,间隔1mm,采集次数(NEX)2；颈髓、胸髓及腰髓FOV分别为24 cm×24 cm、34 cm×34 cm、34 cm×34 cm，矩阵分别为320×224、384×224和384×224。轴面T2WI：TR 3 140 ms,TE 104 ms,FOV 24 cm×24 cm,矩阵为320×224，采集次数(NEX)2。增强扫描静脉注射钆喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA)15～20 ml，0.1 mmol/kg。包括矢状面、冠状面及轴面T1WI，TR 350～500 ms，TE 8.9～11.9 ms。

　　2结果

　　2.1肿瘤的位置、大小及形态11例单发中，位于颈髓4例（36.4%），胸髓7例（63.6%）。7例多发者中，位于颈髓8个（34.8%）病灶，胸髓14个（60.9%），腰段1个（4.3%）。肿瘤呈偏心性生长，大多数位于脊髓背侧，少数位于腹侧。11例非VHL综合征，4个肿瘤上下径＜1 cm，7个肿瘤上下径均＞1 cm，最大者上下径约5.7 cm。7例VHL综合征的23个肿瘤中，15个肿瘤上下径≤1 cm,其余8个肿瘤上下径>1 cm,最大者约4.3 cm。≤1 cm的肿瘤表现为点状或结节状；＞1 cm的肿瘤表现为香肠状、葫芦形或不规则形。

　　2.2肿瘤的MRI表现平扫：≤1 cm的肿瘤多表现为均匀等T1（图1）、等或稍长T2信号（图2）；＞1 cm的肿瘤多表现为以等T1、稍长T2为主的混杂信号，其内常见长T1、长T2信号的囊变区或流空血管影（图4，5）。增强扫描：34个肿瘤均明显强化、边界清楚，≤1 cm的肿瘤多均匀强化（图3），＞1 cm的肿瘤多不均匀强化，其内部及周围可见点状或迂曲的流空血管影（图6，7），＜1 cm的肿瘤,未发现流空血管影。6个肿瘤邻近的背侧软脊膜可见“尾征”，即迂曲线样明显强化影（图8）。17例继发脊髓囊肿或大范围脊髓空洞（图1～6），范围由1个椎体阶段至全脊髓不等。12例肿瘤邻近脊髓内见水肿信号（图2）。

　　3讨论

　　3.1临床特点脊髓血管母细胞瘤是由中胚叶形成的血管细胞发生的真性肿瘤。它是一种少见的良性肿瘤，占脊髓肿瘤的1.0%～7.2%［1］，发病无性别差异，好发年龄为20～40岁。绝大多数脊髓血管母细胞瘤是单发，多发病变则见于VHL综合征患者。Baker等［2］统计有1/3患者合并VHL综合征，为罕见的常染色体显性遗传性疾病，是一组多发、多器官的良恶性肿瘤症候群，以视网膜血管瘤、中枢神经系统血管母细胞瘤、腹部实质脏器内的囊肿和肿瘤为特征；其余2/3为散发肿瘤。本组18例中，以中青年患者多见，男女发病人数之比为2∶1。临床表现多与肿瘤的位置有关。11例单发（61.1%），7例多发合并VHL综合征(38.9%)，1例合并颅内血管母细胞瘤，与文献报道大体一致。本病较常见于胸髓，其次为颈髓，大部分脊髓血管母细胞瘤为髓内病变。本组21个肿瘤位于胸髓，12个肿瘤位于颈髓，1个肿瘤位于腰段。34个肿瘤中有31个位于髓内，3例占据硬膜下间隙，与文献报道相符［1］。

　　3.2MRI表现与特点脊髓血管母细胞瘤的MRI表现多与肿瘤的大小相关。Chu等［3］报道小的脊髓血管母细胞瘤（≤10 cm）绝大多数在T1WI上呈等信号，T2WI上呈高信号，增强后均匀一致强化。较大者在T1WI上呈低信号和等、低混杂信号，T2WI上呈混杂信号，增强后不均匀强化。本组中≤1 cm的肿瘤呈点状或结节状，为均匀等T1、等或稍长T2信号；＞1 cm的肿瘤由于沿脊髓纵轴生长常呈香肠状、葫芦形或不规则形，内部常有囊变区及流空血管影，以等T1、稍长T2为主的混杂信号。MRI增强后，肿瘤强化均非常明显，边界清楚。≤1 cm的肿瘤多均匀强化，＞1 cm的肿瘤多不均匀强化，其内可见斑片状、点状或条形无强化区，为囊变区或流空血管影，这与参考文献［3］研究基本相符。Chu等［3］还研究表明，VHL综合征患者脊髓血管母细胞瘤的病灶数目多且小病灶所占比例较高。本组7例VHL综合征患者有脊髓血管母细胞瘤23个，15个肿瘤上下径≤1 cm,8个肿瘤上下径均＞1 cm,而11例非VHL综合征有4个肿瘤上下径＜1 cm，7个肿瘤上下径均＞1 cm，与之相符。
   
　　脊髓血管母细胞瘤常继发脊髓囊变或大范围脊髓空洞以及水肿，从影像上难以区分肿瘤分泌形成的囊肿和脊髓空洞，Lonser等［4］报道脊髓空洞和水肿的发生率为89%，本组出现率为94.4%。Chu等［3］认为肿瘤血管高渗透性及肿瘤细胞的高分泌性是囊变形成的主要原因。脊髓水肿常发生于肿瘤或囊变两极，水肿范围内的脊髓呈肿胀表现。血供丰富的肿瘤常发生动静脉瘘，肿瘤邻近的脊髓组织则相对缺血，导致水肿的发生。
   
　　流空血管影是脊髓血管母细胞瘤的重要特征性表现。本组15例＞1 cm的肿瘤内部及周围均见流空血管影，发生率为100%，手术证实为肿瘤的供血动脉及引流静脉；而≤1 cm的肿瘤，MRI检查几乎未发现流空血管影。

　　3.3鉴别诊断单发的脊髓血管母细胞瘤需与下述病变鉴别：（1）室管膜瘤：为成人最好发的髓内肿瘤，好发于颈髓或脊髓圆锥，肿瘤位于脊髓中央，瘤内常合并囊变、出血，含铁血黄素带在MRI上表现为肿瘤两端低信号的“帽”征［5］，可继发脊髓空洞症，但发生几率及范围较血管母细胞瘤小，无流空血管影。（2）星形细胞瘤:发病年龄较小，男性多见，病灶多位于胸段，呈膨胀性或浸润性生长方式。肿瘤边界不清，呈中等度强化或不强化，可继发囊变、出血、空洞。（3）血管畸形（其中海绵状血管瘤常见）：受累脊髓无肿胀，常继发出血，信号混杂，病变周围可见低信号环，可见流空血管影及范围较小的脊髓空洞症，邻近脊髓萎缩、水肿。（4）脊膜瘤：该肿瘤平扫多为等T1等T2信号，增强扫描多为明显均匀强化，但脊膜瘤为髓外肿瘤，常导致其临近脊髓受压变形移位，一般无脊髓空洞。

　　图1~3患者女，15岁。图1~2为矢状位平扫T1WI、T2WI：C2平面脊髓内腹侧见小结节状等T1、稍长T2信号，伴脊髓囊变。C6以下平面见脊髓空洞。邻近脊髓伴有水肿。图3矢状位增强扫描：C2平面脊髓腹侧及T6~7椎间盘平面脊髓背侧见结节状强化灶，病灶均<1 cm,信号均匀图4~8患者男，20岁。图4、5分别为矢状位平扫T1WI 、T2WI：示T7~8平面脊髓内见上下径约3.4 cm香肠状以等T1、稍长T2为主的混杂信号，邻近脊髓背侧见流空血管影，并伴大范围脊髓空洞。图6~8为矢状位、轴位增强扫描：病灶呈明显不均匀强化，边界清楚，其内见低信号流空血管影，邻近背侧软脊膜线样强化呈“尾征”（略）

    多发的脊髓血管母细胞瘤需要与脊髓转移瘤相鉴别，转移瘤患者年龄通常较大，病情进展较快，多沿脊髓蛛网膜下腔播散生长，脊髓空洞及流空血管影少见。
   
　　总之，脊髓血管母细胞瘤的MRI影像学表现具有特征性，肿瘤多位于髓内，可单发或多发，背侧多见，增强扫描强化明显，常继发大范围的脊髓空洞或囊变，大的肿瘤内部及周围常见迂曲的流空血管影，这些征象多提示血管母细胞瘤的诊断［6］。

【参考文献】
  1张晓丹,金征宇,张燕,等.脊髓血管母细胞瘤的MRI表现.临床放射学杂志,2005,24(6):475-477.

　　2Baker KB,Moranl CJ,Wippold FJ,et al.MR imaging of spinal hemangioblastoma.AJR,2000,174(2):377.

　　3Chu BC,Terae S,Hida K,et al.MR findings in spinal hemangioblastoma;correlation with symptoms and with angiographic and surgical findings.AJNR,2001,22(1):206-217.

　　4Lonser RR,Weil RJ,Wanebo JE,et al.Surgical management of spinal cord hemangioblastomasin patients with von Hippel-Lindau disease.J Neurosurgery,2003,98:106.

　　5李瑞春，惠旭辉，刘毅，等.脊髓髓内血管母细胞瘤的MRI特征.临床放射学杂志，2007，26（12）：1189.

　　6Bloomer CW,Ackerman A,Bhatia RG.Imaging for spine tumors and new applications.TMRI