实质型血管母细胞瘤1例

作者：严永宏    作者单位：363000 福建漳州，解放军第175医院放射科

【关键词】  血管母细胞瘤;实质型

　1 病历摘要

　　患者，男，39岁，因“突发头晕、头痛2周”入院。缘于2周前无明显诱因出现头晕，间断性发作，未行特殊处理，症状无明显好转; 查体：神志清楚，无异常神经体征。MRI平扫、增强示：左侧枕部小脑见不规则肿块影，大小约为3.9cm×3.0cm，T1WI呈等低信号，T2WI呈等高信号，信号混杂，边界清楚，边缘见血管流空信号，肿块周围见片状长T1长T2水肿信号，脑干及第四脑室受压，幕上脑室扩张，增强后扫描，肿块明显强化，水肿无强化。手术所见：左侧小脑可见灰红色肿瘤，肿瘤表面有包膜，与周围脑组织分界较清，局部血供丰富，逐步分离肿瘤组织的上极、内外侧缘，暴露出肿瘤下极，见多根动脉化的静脉血管，血管扩张较明显。病理：送检肿物中瘤组织由多量大小不等、不同成熟阶段的血管及噬有脂质的间质细胞构成，部分血管腔可见淤血，间质细胞核类圆形，胞浆淡染或空泡状，间质纤维增生伴散在炎细胞浸润。

　　2 讨论

　　血管母细胞瘤又称血管网状细胞瘤或成血管细胞瘤、血管内皮细胞瘤。是颅内少见肿瘤,来源于血管内皮细胞,为富含血管的良性肿瘤,约占颅内肿瘤的2%～3%，最常见于成年人后颅窝，占成人后颅窝肿瘤的7%，男女比例为2∶1。一般认为是胚胎早期来自中胚层的细胞在形成原始血管过程中发育障碍，残余的胚胎细胞形成肿瘤[1]。血管母细胞瘤分为3型，即大囊小结节型、单纯囊肿型、实质型, 以大囊小结节型占多数，占60%～90%，有特征性表现，实质型少见。MRI扫描特点为：表现为边缘光滑，境界清楚的囊性灶，T1WI呈稍高于脑脊液的低信号，T2WI呈均匀的高信号，瘤壁可见T1WI呈略低或等信号，T2WI呈高信号的壁结节，增强后壁结节明显强化[2]。单纯囊肿型表现为边缘光滑,境界清楚的长T1长T2信号,无壁结节，增强扫描部分囊壁可见轻度强化，可见轻度瘤周水肿。实质型呈类圆形，边缘基本清楚，MRI平扫为T1WI以等信号为主的混杂信号，T2WI呈欠均匀的高信号，增强后呈不均匀明显强化,瘤内可有部分囊变的无强化区，瘤内外可见扭曲的血管流空信号影，瘤周可见水肿，并均可见到第四脑室、环池后部受压变形、变窄、移位现象，并可见程度不一的幕上脑室扩张积水征象，本例需与脑膜瘤，血管畸形及星形细胞瘤鉴别，确诊依据于病理诊断。(本文图片见附页2)

【参考文献】
  1 李联忠，颅脑MRI诊断与鉴别诊断.北京：人民卫生出版社，2000:221-222.

　　2 陈星荣.全身CT和MRI.上海：上海医科大学出版社 1993:194-196.