作者：黄丽霞    作者单位：510120，广东省中医院

【摘要】  总结了1例POEMS综合征合并呼吸衰竭病人的综合性护理，主要包括保持气道的湿化及通畅、维持正常气囊压力、气管切口护理、呼吸机管道护理、心理护理和营养支持等方面。

【关键词】  POEMS综合征;呼吸衰竭;护理

　POEMS综合征亦称CrowFukase综合征，是可导致多系统、多器官受到损害的浆细胞异常增生性疾病。临床上以多发性神经病变(P)、内脏器官肿大(O)、内分泌障碍(E)、蛋白血症(M)和皮肤改变(S)为主要特征[1]。目前病因和发病机制还不完全清楚，可能与浆细胞瘤、自身免疫、人类疱疹病毒感染等因素有关[2，3],由于POEMS综合征是一个侵害多个器官的慢性疾病，同时目前放疗、烷化物及皮质激素等治疗均不能完全治愈该病[4]，病情呈进行性发展，许多病人最终因心力衰竭或恶病质在6个月至7年(平均33个月)内死亡[5]。该病例极少见，我院2010年1月收治l例POEMS，住院35 d。现将护理报告如下。

　　1 病例介绍

　　病人，男，32岁，2007年11月出差受凉后出现双下肢乏力，以双足趾，小腿为主，伴麻木胀痛感，起病尚可独立行走，随后症状加重，逐渐出现上楼梯困难，活动不灵活，伴双下肢肌肉萎缩，大便次数减少，多汗不适。曾在外院拟诊为“慢性格林巴利综合征”，予激素等药物治疗，症状无缓解。2009年4月病人症状明显加重，完全不能行走，语言含糊，呼吸费力，检查发现“血小板增多，脾大，甲状腺功能低下等异常”，考虑POEMS综合征，于2010年1月因呼吸衰竭予气管插管接呼吸机辅助通气后转入我院治疗。转入时病人意识清楚，恶病质，全身肌肉萎缩，皮肤粗糙增厚，关节僵硬，活动受限，四肢乏力，于2010年2月行气管切开术，并予强力抗感染、营养支持等治疗，实施综合护理，最终脱离呼吸机，取得较为满意疗效。

　　2 护理

　　2.1 气道护理

　　2.1.1 重视气道湿化

　　最近的临床研究以及临床实践表明，气管切开病人气道内气体的最佳适度水平是将气体加温到深层体温，这样才达到体温饱和气体(37 ℃，相对湿度100%)，才能保持分泌物的质量和最佳的黏液纤毛转运状态，从而减少感染的危险。如果吸入的气体湿度低于最佳湿度，分泌物的水分被蒸发而变得黏稠和难于吸出[6]，从而致使气道干燥纤毛运动减弱，痰液排出不畅，痰稠结痂又阻于气道，严重影响通气功能，从而使呼吸衰竭进一步恶化。该病人的痰液黏稠、量多，采用RT850湿化系统进行加温湿化，湿化瓶内加入无菌蒸馏水，禁用生理盐水及加入药物以湿化气道，使气体达到最佳的加温湿化的程度，使痰液湿化后容易吸出。湿化化罐里的水要防止水蒸干，在逐渐脱离呼吸机时气管切开套管口接上人工鼻，以保证生理需要量的湿度。

　　2.1.2 保持呼吸道通畅

　　由于长期机械通气导致病人呼吸道黏膜纤毛运动减弱，另外，病人体质虚弱等原因而致无力自行咳痰，痰液阻塞气道严重影响了通气功能。因此积极鼓励并协助病人排痰，包括定时协助病人翻身，进行有效叩背，使用胸部物理治疗仪从肺部由下往上，从外到内震动拍打，每次使用时间5 min～10 min，使黏附在支气管黏膜上的痰液松动滑落。采取肺部听诊或观察呼吸机参数(气道阻力、顺应性)的方法判断是否需要吸痰，吸痰时要注意呼吸、血压、血氧饱和度(SpO2)、心率的变化，手法一定要轻柔、迅速，严格按照操作指南进行，防止医源性并发症的发生。预防吸痰相关并发症：提高吸氧浓度，吸痰前后予以吸纯氧3 min～5 min，可减少吸引所致的缺氧。吸痰前后洗手，严格遵守无菌操作，需戴无菌手套，以杜绝医源性因素引起的感染。使用合适型号的吸痰管，吸痰管要选择经过毛化网化处理过的，吸痰管直径不能超过气管插管内径的1/2。吸痰手法要轻柔,吸引手法应轻柔迅速，阻断负压将吸痰管插入气管导管深部，拔出时再给负压，每次吸引持续时间不超过15 s，吸引负压不超过50 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，以保证吸痰的安全性及有效性。

　　2.1.3 维持正常气囊压力

　　设置适当气管切开插管气囊压力。气囊的压力应低于气道毛细血管灌注压压力范围(20 mmHg～30 mmHg),保持在18.5 mmHg，20 mmHg～30 mmHg是可接受的最高压力范围[7]。气囊压力可用压力检测表检测，如无条件测量气囊压力时以向气囊内注入气体至听不到漏气后再注入0.5 mL气体为宜。

　　2.1.4 重视气管切口护理

　　观察气管切口血性分泌物的量及有无皮下气肿的发生。该病人气管切开48 h内术口渗血较多，予凝血酶湿敷，并以凡士林纱块填塞引流，及时更换渗湿的敷料，经处理后效果好，48 h 后渗血停止。以后每隔6 h换药1次，没有发生切口感染。

　　2.1.5 呼吸机及管道护理

　　减少呼吸机故障发生率，加强呼吸机功能监测(潮气量、呼吸频率、呼气末正压、氧浓度、分钟通气量等参数设定值与监测值是否一致)，合理设置呼吸机报警阈值，当呼吸机发生报警时医护人员要尽快查明其报警原因，及时、准确地排除故障。需特别强调的是决不能只顾查找报警原因而不顾病人安危，首先要确定呼吸机此时是否仍在通气，如果病人没有得到基本通气保障，应立即将病人脱离呼吸机，用氧气皮囊手控通气替代呼吸机通气或更换其他呼吸机进行通气。每周更换1次呼吸机管路[8],遇有污染时可随时更换。呼吸机管路中积聚的冷凝水是重要的污染源，在更换管道、变换体位时注意勿使冷凝水倒流引起病人误吸。雾化吸入前先倒掉冷凝水，时间不宜过长，不超过半小时，严防新的冷凝水被重复吸入。

　　2.1.6 脱机的护理

　　撤机标准：导致机械通气的病因好转或祛除，氧合指标动脉血氧分压/氧浓度(PaO2/FiO2)>150～200，呼气末正压(PEEP)<5 cmH2O～8 cmH2O(1 cmH2O=0.098 kPa)，pH>7.25，血流动力学稳定，有自主的呼吸能力。经治疗后病人各项监测指标均已达到脱机的要求，对病人反复进行耐心细致的解释，使其认识到停机的重要性和必要性，愿意从心底里接受停用呼吸机。开始停机时应循序渐进，第一次脱机10 min，第2次撤机30 min，在病人可能产生呼吸费力之前，就把呼吸机接上，并给予安全暗示和保证。当病人面临恐惧情境时，对病人要和蔼可亲、沉着稳定，一举一动都要给病人以安全的暗示和保证，通过指导病人学习身心放松、深呼吸并想象手心发热，以缓解其紧张心理，锻炼其呼吸功能，帮助病人脱离呼吸机。

　　2.2 心理护理

　　由于该病人病程长，进行性加重，并发症多，呼吸衰竭需要机械通气，不能说话等因素，使病人产生无助、悲观、绝望、焦虑、恐惧等心理，容易降低病人的耐受性和人机协调性。心理学家普遍认为，让病人倾诉是解决心理问题的关键[9]，因此从生活起居上关心病人，每天多次巡视病人，与病人亲切地打招呼，主动了解病人的生活习惯，协助病人解决一些生活上的问题，经常与病人沟通，了解其心理状态，尊重、关心、体贴病人，给予其情感支持，向其说明机械通气目的、方法及意义。实施护理操作时向病人充分解释，增强病人安全感。用简单图片及文字与病人交流，增强视觉信息传递，以了解病人的需求及感受，供医生处理时参考。同时，用真诚的态度鼓励病人，减轻其顾虑，使其坚定信心，避免情绪波动，同时加强与家属的沟通，使家属以乐观的态度在精神及生活上支持关心及体贴病人，使病人保持良好的情绪，从而配合治疗。

　　2.3 加强皮肤护理

　　POEMS综合征病人感觉和运动神经都受累[10]，加之长期卧床，抵抗力低下，容易引起皮肤的并发症，所以应加强皮肤护理。每天温水擦身，水温47 ℃～50 ℃(从其敏感的部位擦起，防止烫伤)，动作要轻柔，用柔软的全棉毛巾轻轻擦拭,预防发生皮肤感染，2 h翻身1次，翻身时切忌拖、拉。予气垫床使用，骶尾部垫水垫，受压易红部位予赛肤润外喷并予贴安普贴保护皮肤，预防压疮发生，保持皮肤完整。

　　2.4 肢体保持功能位

　　肢体保持功能位并进行肢体的被动活动，如抬腿、握拳、屈臂运动，双下肢使用抗血栓泵以防止下肢深部血栓的形成，同时鼓励病人做肢体的主动运动，延缓肌肉的萎缩，定时穿自制“丁”字鞋，防止足下垂。告诉病人适当抬高双下肢，以促进血液回流。

　　2.5 营养支持

　　此病病程长，恶病质，且胃肠消化功能衰竭，应给予病人高蛋白、高碳水化合物、高维生素、低盐易消化饮食，帮助病人调整饮食结构，合理进食，以提高机体抵抗力，促进康复。该病人入院后，采用鼻胃管置入的方法，将营养要素每日从营养管注入，也可将自制各种汤类果汁从营养管注入，从而维持营养，减轻病人的经济负担。

　　3 小结

　　POEMS综合征病例极少见，该病人病情严重、并发症多，机械通气的要求更高、更严格，在病人机械通气过程及脱离呼吸机过程进行指导和心理护理，并加强皮肤护理、预防静脉血栓形成、加强营养等，病人能顺利脱离呼吸机，取得较满意的疗效。

【参考文献】
  　　[1] Nahanisi T，Sobue I，Toyokura Y，et al.The crow fakase of 102 cases in Japan[J].Neurology，1984，34： 712720.

　　[2] 陈俊伟，李小峰，魏华.POEMS综合征l例[J].山西医科大学学报，2005，36(4)：52l522.

　　[3] 成志.POEMS综合征的研究进展[J].国外医学：输血及血液学分册，2003，26(5)：393395.

　　[4] Dispenzieri A，Kyle R A，Lacy M Q，et al.POEMS syndrome：Definitions and longterm outcome[J].Blood，2003，101(7)：24962506.

　　[5] 林丽蓉，林文清，于满松.医学综合征大全[M].北京：中国科学技术出版社，1994:561.

　　[6] Luchetti M,Stuani A,Castelli G， et al.Comparison of three different humidification systems during prolonged mechanical ventilation[J].Minerva Anestesiol，1998，64:7581.

　　[7] 刀秀芳，马翠萍，王婷婷，等.慢性阻塞性肺疾病合并呼吸衰竭患者人工气道的护理及进展[J].基层医学论坛,2008,12(6):549.

　　[8] 林晓静，李亚洁.呼吸机相关性肺炎的非药物预防策略[J].中华护理杂志，2005，40(4)：302305.

　　[9] 曾文星，徐静.心理治疗:理论与分析[M].北京：北京医科大学、中国协和医科大学联合出版社，1994:4.

　　[10] 孙士斌，周慧敏，杨爱格.POEMS综合征研究进展[J].医学综述，2004，10(3)：170173.