作者：王 欢，封 蓉    作者单位：615000，四川省凉山彝族自治州第一人民医院

【关键词】  噬血细胞性淋巴组织细胞增多症;发热;护理

　噬血细胞性淋巴组织细胞增多症为一组对不明抗原或感染刺激的反应性组织细胞增生，此时红细胞可能吸附有外来抗原，或由于异常的免疫反应调节产生过多的淋巴因子，使组织细胞吞噬红细胞。该病是一组以不规则弛张型发热伴皮疹，消瘦，全身不适，肝、脾及全身淋巴细胞肿大，全血细胞减少，凝血障碍同时可伴有肺、中枢神经系统、心包、骨、软组织及胃肠道受累为主要表现的临床症候群。该病很少见，与恶性组织细胞增生症、传染性单核细胞增生症、白血病等病具有临床相似性，易造成误诊，且本病起病急、进展快、预后差、病死率高，临床可以借鉴的护理病例相对较少，故需要临床护理人员不断地摸索、学习、讨论和总结。2009年12月我科收治1例噬血细胞性淋巴组织细胞增多症患儿。现将护理总结如下。

　　1 病例介绍

　　患儿，男，15岁，入院前20 d无诱因出现发热，最高体温40 ℃，热型不规则，偶有轻咳无痰，无喘，偶伴鼻出血，量少，自行填塞止血，否认全身皮肤出血点及淤斑，曾在院外输液治疗半月(用药不详)，因治疗效果差于2009年12月18日以发热原因待查转入我院治疗。入院查体：体温38.7 ℃，呈急性病容，精神萎靡，面色苍白，左下肢胫前下1/3处可见约1 cm×3 cm的淤斑，无出血点，双侧颌下可扪及黄豆至花生米大小淋巴结，活动，质中，无触痛，肝脏肋下约5 cm，剑下约8 cm，脾脏肋下约3.5 cm，质软，边锐。血常规：白细胞2.33×109/L，血红蛋白100 g/L，血小板55×109/L，嗜中性粒细胞12%。肾功能、电解质基本正常，B超示肝脾增大，血培养未见明显异常。C反应蛋白8.63 mg/L，类风湿因子3.32 U/L,红细胞沉降率12.00 mm/h，肥达外斐试验未见异常。2009年12月21日骨髓穿刺血细胞检查结果：骨髓增生活跃，涂片中可见噬红细胞和吞噬细胞。2009年12月28日骨髓穿刺血细胞检查结果：骨髓增生低下，红系及巨核系明显受抑制，并可见较多的噬血性组织细胞浸润。2010年1月8日复查血常规：白细胞1.35×109/L，淋巴细胞72.6%,嗜中性粒细胞50.9%,红细胞3.66×1012/L，血红蛋白112 g/L,血小板20×109/L。2010年1月9日诊断为：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症后在我院继续治疗2个月后放弃治疗出院。

　　2 护理

　　2.1 病情观察

　　本病临床表现差异很大，护士应根据相关临床特征认真观察病情变化，并做好各项记录。血小板变化可作为本病活动性指证，血小板随着病情加重而减少，病情好转而回升，需要密切观察皮肤有无皮下出血点或皮肤淤点、淤斑，注射针眼有无出血不止，有无呕血、便血、血尿，有无不明原因腹痛、胸闷、颅内压增高的表现，如发现有异常及时报告医生，并积极配合抢救治疗。

　　2.2 发热护理

　　自入院开始患儿持续高热，血小板相对较低，在发热护理方面主要是提倡给予患儿温水擦浴，必要时给予冰袋冷敷，杜绝使用乙醇擦浴，因为患儿的血小板较低，乙醇擦浴会导致皮下出血。指导家长定时开窗通风，协助患儿多饮水。

　　2.3 口腔护理

　　患儿由于血小板减少、高热、大量使用抗生素致使患儿口腔及牙龈容易发生出血且常伴有牙龈肿胀和糜烂、口腔炎、口腔感染等。因此，指导患儿选用软毛牙刷及正确的刷牙方法，保持口腔清洁，睡前和进餐前后用生理盐水、氯己定漱口。存在牙龈出血或渗血时在止血后，用生理盐水及时清除陈旧血块，避免引起口臭影响患儿食欲及预防感染。

　　2.4 皮肤护理

　　持续高热、血小板较低，且患儿皮肤柔嫩，血管丰富，防御能力差，易感染，应注意隔离，避免皮肤损伤。护理人员加强皮肤护理，每日给患儿洗澡，使用刺激性小的香皂，动作轻柔，敏捷，注意给患儿保暖，防止着凉。特别是皮肤皱褶处，如颈下、腋下、腹股沟处要洗净擦干。患儿出汗多时及时擦拭全身，尤其是肛周皮肤皱褶处，避免成为潜在的感染灶[1]，勤换内衣裤，每次大便后清水清洗肛周。患儿常伴有发热、皮疹，容易导致皮肤受损，皮疹瘙痒时为避免抓伤皮肤，应修剪指甲。

　　2.5 预防出血

　　由于血小板相对较低，很容易引起出血。因此，指导患儿加强自我保护，尤其是血小板低于50×109/L时，患儿应多卧床休息，避免各种碰伤、擦伤，保证充分的睡眠，避免情绪激动;保持病室相对湿度50%～60%，以防鼻黏膜干燥增加出血机会;尽量避免肌肉注射和静脉穿刺，选用留置针，减少穿刺次数[2]，肌肉注射或静脉穿刺处按压5 min～15 min，防止针眼处出血;患儿饮食避免进食过硬、过热的食物;给患儿穿宽松衣服，避免衣服过紧，造成皮下出血;保持床单平整，被褥衣裤轻软，避免皮肤摩擦及肢体受挤压而引起的出血;高热时不宜使用乙醇擦浴降温，以防血管扩张，引起出血。

　　2.6 饮食护理

　　该病是一种恶性病，病程长、病情重、消耗大，易造成营养不良，要给予高蛋白、高热量、高维生素易消化的软食或半流质饮食，禁食过硬、粗糙的食物，不宜饱餐，主张少量多餐。当患儿进食较少时，可给予静脉补充氨基酸、能量合剂、白蛋白和脂肪乳等，以满足患儿生长发育需要及促进疾病恢复。

　　2.7 预防交叉感染

　　此病患儿免疫力低下，极易出现感染。所以患儿在住院期间，应将患儿安放在隔离病房，减少陪护人员和探视人员，为了安慰患儿情绪允许一位家长24 h陪伴[2]，对其陪护人员要求做好手卫生，戴口罩，穿隔离服，预防交叉感染。工作人员在执行各项操作前应用肥皂洗手、穿隔离服，戴好口罩，换拖鞋，严格执行无菌操作规程。病室每日用紫外线进行空气消毒30 min～60 min，病室保持清洁，定时通风，每月做空气培养1次。

　　2.8 心理护理

　　患儿属于青春期少年，个性基本形成，心理适应能力加强但是情绪容易波动[3]。患儿对疾病、病情都有一定的认知能力，且易受周围环境影响，尤其是家人的情绪及医疗费用。此时护士要树立以患儿为中心的理念，加强与患儿及家长的流通，耐心的倾听他们的心声，了解其要求和想法，增强患儿的安全感，尽可能满足其要求，努力消除患儿内心对疾病的恐惧。在执行医疗护理措施时，提供给患儿部分选择权，通过强调患儿的个人能力，否定不合作或消极情绪。同时要加强对家长的心理护理和情感支持，用简单易懂的言语向家长介绍有关疾病的病程、病情变化及病情观察重点，以建立其与医护人员的信任关系，减少家长对患儿住院的不良反应。

　　2.9 出院指导

　　指导患儿注意休息，避免感冒，根据天气增减衣服，患儿应加强自我保护，避免跌伤、撞伤。经常检查患儿皮肤有无出血点及淤斑，注意有无血尿、便血情况。口腔常用漱口液漱口，常以1∶5 000高锰酸钾溶液坐浴，以防感染。鼻腔出血时，在鼻部、额头部位冷敷。用液状石蜡抹口鼻处，保持口鼻腔湿润。饮食营养丰富，以增强抵抗力，促进自身疾病恢复。定期复查血常规、肝功能，如有不良情况及时到医院就医。

　　3 体会

　　该病在临床是一种少见的血液疾病，起病急、进展快、预后差、病死率高、易误诊，而临床可以借鉴的护理病例相对较少，故而在临床护理中需要护理人员加强责任心，加强基础护理和相关疾病护理，严格执行各项操作规程，及时巡视，认真仔细观察病情变化，如有异常及时通知医生积极配合处理。同时要求护理人员不断提高自身的专业知识和技术，结合临床不断地摸索，学习更好、更优质的护理服务，以促进患儿疾病的恢复。

【参考文献】
  　　[1] 庞静.嗜血细胞综合征的临床特征与护理[J].现代护理，2006，12(10)：935936.

　　[2] 梁平,林鸽.嗜血细胞综合症患儿的护理[J].护理学报,2009,16(4):6364.

　　[3] 陈德芹.儿科输液引发护患纠纷的原因分析与对策[J].全科护理,2010，8(2A):348349.